Las personas con esta enfermedad poseen niveles mucho más bajos de lo normal de células sanguíneas.

Según la American Cancer Society, “en aproximadamente 1 de 3 pacientes, el MDS puede progresar y convertirse en un cáncer de rápido crecimiento de las células de la médula ósea llamado leucemia mieloide aguda (AML)”.

Clasificación

Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, se divide a los síndromes mielodisplásicos en tipos basándose principalmente en cómo se ven las células en la médula ósea cuando se observan al microscopio, así como otros factores como el porcentaje de los tipos de células en formas tempranas que se encuentran en la médula ósea (glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas) y muestran displasia.

También en cuanto al tipo de recuentos bajos de células sanguíneas (citopenias) tiene una persona. Adicionalmente se analiza el porcentaje de glóbulos rojos primitivos que son sideroblastos en anillo (células que contienen anillos de depósitos de hierro alrededor del núcleo). Finalmente se verifica el porcentaje de blastos (formas muy jóvenes de células sanguíneas) que hay en la médula ósea o sangre u otras alteraciones de cromosomas en las células de la médula ósea. 

Se reconocen entonces seis tipos de síndromes mielodisplásicos:

• MDS con displasia multilinaje (MDS-MLD)
• MDS con displasia unilinaje (MDS-SLD)
• MDS con sideroblastos en anillo (MDS-RS)
• MDS con exceso de blastos (MDS-EB)
• MDS con del(5q) aislada
• MDS, no clasificable (MDS-U)

MDS con displasia multilinaje (MDS-MLD)

Se observa displasia en por lo menos el 10% de las células primitivas de 2 o 3 tipos de células (glóbulos rojos, glóbulos blancos y/o megacariocitos [las células que producen plaquetas]) en la médula ósea. La persona tiene recuentos bajos de al menos 1 tipo de célula sanguínea. Existe un número normal (menos de 5%) de células muy jóvenes llamadas blastos en la médula ósea. Además, hay muy pocos blastos (o no hay ninguno) en la sangre.

Este es el tipo de MDS más común. En el pasado, se denominaba citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD).

MDS con displasia unilinaje (MDS-SLD)

Se observa displasia en al menos10% de las células primitivas de 1 tipo de células (glóbulos rojos, glóbulos blancos o megacariocitos [las células que producen plaquetas]) en la médula ósea. 

La persona tiene recuentos bajos de 1 o 2 tipos de células sanguíneas, pero un número normal de otro(s) tipo(s).  Existe un número normal (menos de 5%) de células muy primitivas llamadas blastos en la médula ósea. Además, hay muy pocos blastos (o no hay ninguno) en la sangre.

Este tipo de MDS no es común. Es raro que progrese a leucemia mieloide aguda (AML). Los pacientes con este tipo de MDS pueden a veces vivir por mucho tiempo, incluso sin recibir tratamiento.

Conoce más en nuestro especial: Conociendo la Mielodisplasia

MDS con sideroblastos en anillo (MDS-RS)

En este tipo de MDS, muchos de los glóbulos rojos primitivos son sideroblastos en anillo. Para este diagnóstico, al menos el 15% de los glóbulos rojos primitivos tienen que ser sideroblastos en anillo (o al menos el 5% si las células también tienen una mutación en el gen SF3B1).

Esta afección se subdivide en dos tipos, basándose en cuántos de los tipos de células en la médula ósea se ven afectados por la displasia:

• MDS-RS con displasia unilinaje (MDS-RS-SLD): displasia en un solo tipo de célula 
• MDS-RS con displasia multilinaje (MDS-RS-MLD): displasia en más de un tipo de célula

Este tipo de MDS no es común. Rara vez se transforma en leucemia mieloide aguda (AML), y el pronóstico para las personas con este tipo es generalmente mejor que en algunos otros tipos de síndromes mielodisplásicos. A esto se le conocía previamente como anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS).

MDS con exceso de blastos (MDS-EB)

En este tipo de MDS, hay más blastos de lo normal en la médula ósea y/o en sangre. La persona también presenta recuentos bajos de al menos un tipo de célula sanguínea. Puede o no haber displasia grave en la médula ósea.

Esta afección se subdivide en dos tipos, basándose en qué porcentaje de células en la médula ósea o en sangre son blastos: MDS-EB1 y MDS-EB2.

Este tipo representa aproximadamente 1 de cada 4 casos de MDS. Es uno de los tipos con más probabilidades de convertirse en AML, con el mayor riesgo para el MDS-EB2 que para el MDS-EB1. A esto se le conocía previamente como anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB).

MDS con del(5q) aislada

En este tipo de MDS, a los cromosomas de las células de la médula ósea les falta una parte del cromosoma número 5. (Puede haber además, otra anomalía cromosómica, siempre y cuando no sea la pérdida de todo o parte del cromosoma 7). La persona también presenta recuentos bajos de 1 o 2 tipos de células sanguíneas (generalmente glóbulos rojos), y existe displasia en al menos un tipo de célula en la médula ósea.

Este tipo de síndrome mielodisplásico no es común. Ocurre más a menudo en mujeres de edad avanzada. Por razones que no están claras, los pacientes con este tipo de MDS suelen tener un pronóstico favorable (desenlace). A menudo, viven por mucho tiempo y rara vez padecen AML.

MDS, no clasificable (MDS-U)

Este tipo de MDS es poco común. Para el MDS-U, los hallazgos en la sangre y la médula ósea no pueden corresponder a cualquier otro tipo de síndromes mielodisplásicos. Por ejemplo, los niveles de cualquiera de los tipos de células pueden estar bajos en la sangre, aunque menos del 10% de ese tipo de células luce anormal en la médula ósea. O las células en la médula ósea tienen por lo menos alguna anomalía cromosómica que sólo se observa en MDS o leucemia.

Este tipo no es común. Por lo tanto, no ha sido estudiado lo suficientemente bien como para predecir el pronóstico.

Fuente: American Cancer Society

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Los síndromes mielodisplásicos suelen afectar a las personas mayores. Se producen con más frecuencia en los hombres que en las mujeres.

Algunas personas con síndrome mielodisplásico tienen un cambio (mutación) en el gen JAK2 (Janus quinasa 2). Las personas con síndrome mielodisplásico a menudo tienen cambios en ciertos cromosomas.

Cuando el síndrome mielodisplásico se produce sin motivo conocido, se denomina síndrome mielodisplásico de novo.

Los síndromes mielodisplásicos pueden evolucionar hacia una leucemia mielógena aguda (LMA) en aproximadamente un tercio de las personas.

Anteriormente, los síndromes mielodisplásicos se clasificaban como una enfermedad de bajo potencial cancerígeno y se llamaban preleucemias. Ahora que se sabe más sobre los síndromes mielodisplásicos, se consideran una forma de cáncer.

Factores de riesgo

Se desconoce la causa de los síndromes mielodisplásicos, pero se han vinculado los siguientes factores a un mayor riesgo de desarrollar síndromes mielodisplásicos:

• Exposición a una alta dosis de radiación
• Ciertos desórdenes genéticos como la anemia de Fanconi, la neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen), el síndrome de Shwachman-Diamond, la anemia de Blackfan-Diamond y la disqueratosis congénita
• En el trabajo, la exposición prolongada al benceno, los productos derivados del petróleo, los fertilizantes, los pesticidas o los productos químicos utilizados en la industria del caucho
• Fumar

El tratamiento de ciertos tipos de cáncer también puede aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome mielodisplásico. Estos incluyen el linfoma de Hodgkin, el linfoma no Hodgkin (LNH), el mieloma múltiple, el cáncer de mama, el cáncer testicular y la leucemia linfoblástica aguda (LLA) en niños.

Recibir tratamientos específicos también puede aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome mielodisplásico, incluyendo :

• Quimioterapia con ciertos medicamentos (soloun pequeño porcentaje de las personas que reciben estos medicamentos desarrollarán el síndrome mielodisplásico)
• Radioterapia (el riesgo aumenta si también se administra quimioterapia)
• Transplante de células madre autólogas

Síntomas

Los síndromes mielodisplásicos pueden no causar ningún signo o síntoma en las primeras etapas de la enfermedad. Algunas personas pueden experimentar síntomas leves que empeoran con el tiempo.

Los síntomas que se producen dependen del tipo de célula sanguínea más afectado. Muchas personas con síndrome mielodisplásico tienen un recuento bajo de glóbulos rojos (anemia). Los recuentos bajos de glóbulos blancos (neutropenia), los recuentos bajos de plaquetas (trombocitopenia) o ambos también pueden significar que usted tiene un síndrome mielodisplásico.

Otras condiciones médicas pueden causar los mismos síntomas que los síndromes mielodisplásicos. Consulte a su médico si experimenta estos síntomas:

• Fiebre
• Infecciones frecuentes
• Tendencia a los moretones y al sangrado
• Fatiga
• Palidez
• Falta de aliento
• Sensación general de malestar o enfermedad
• Molestia o plenitud en el abdomen si el bazo o el hígado están hinchados

Conoce más en nuestro especial: Conociendo la Mielodisplasia

Diagnóstico

El proceso de diagnóstico de los síndromes mielodisplásicos suele comenzar con una visita al médico de cabecera o cuando el resultado de un análisis de sangre de rutina sugiere un trastorno sanguíneo. Su médico le preguntará acerca de sus síntomas y le realizará un examen físico para averiguar si su bazo o hígado están hinchados. Basándose en esta información, su médico le prescribirá pruebas para detectar el síndrome mielodisplásico u otros problemas de salud.

Para diagnosticar los síndromes mielodisplásicos se utilizan ciertas pruebas que excluyen o diagnostican la leucemia. Entre ellas se incluyen las siguientes:

• Recuento sanguíneo completo (CBC) para evaluar la cantidad y calidad de los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas
• Pruebas citogenéticas para comprobar ciertos cambios en los cromosomas de las células extraídas de la sangre o la médula ósea
• Hibridación fluorescente in situ (FISH) para detectar cambios específicos en los cromosomas y ciertas anomalías que son demasiado pequeñas para ser detectadas por las pruebas citogenéticas estándar
• Aspiración de médula ósea y biopsia para saber si tiene leucemia o síndrome mielodisplásico

Tipos de síndromes mielodisplásicos

La Organización Mundial de la Salud (OMS) identifica los diferentes tipos de síndromes mielodisplásicos según sus clasificaciones celulares y clínicas.

Basándose en estas clasificaciones, los médicos pueden identificar los siguientes tipos de síndromes mielodisplásicos:

• Citopenia refractaria con displasia unilateral
• Anemia sideroblástica refractaria idiopática
• Anemia refractaria con exceso de blastos
• Citopenia refractaria con displasia multilineal
• Síndrome mielodisplásico inclasificable
• Síndrome mielodisplásico asociado con una anormalidad cromosómica aislada del [5q].

Pronóstico

Las personas con síndrome mielodisplásico pueden tener dudas sobre su pronóstico y supervivencia. El pronóstico y la supervivencia dependen de muchos factores. Solo un médico que esté familiarizado con la historia clínica de la persona, el tipo de síndrome mielodisplásico que tiene, las características del síndrome mielodisplásico, los tratamientos elegidos y la respuesta al tratamiento puede revisar toda esta información para llegar a un pronóstico.

Tratamientos

Su equipo de atención médica desarrollará un plan de tratamiento solo para usted. El objetivo del tratamiento de los síndromes mielodisplásicos es aliviar los síntomas, ralentizar o detener la transformación del síndrome en LMA y mejorar la calidad de vida. Podemos ofrecerle una combinación de diferentes tratamientos.

Las personas con síndrome mielodisplásico pueden ser tratadas con diferentes medicamentos, quimioterapia, etc.

Seguimiento

El seguimiento después del tratamiento del síndrome mielodisplásico es un componente importante de la atención a las personas con la enfermedad. Los especialistas en cáncer (oncólogos) o en enfermedades de la sangre (hematólogos) y el médico de familia suelen compartir esta responsabilidad. Su equipo de atención médica lo discutirá con usted para decidir qué cuidados de seguimiento satisfacen sus necesidades.

No espere a su próxima cita para informar de cualquier nuevo síntoma y cualquier síntoma que no desaparezca.

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La prevención de los síndromes mielodisplásicos (SMD) no es infalible. No obstante, hay ciertas medidas que podemos adoptar para procurar la reducción del riesgo. Veamos las recomendaciones de la American Cancer Asociation:

No fumar

Dado que el hábito de fumar se relaciona con un aumento del riesgo de sufrir MDS, evitar el hábito pudiera reducir el riesgo. Ciertamente, los no fumadores son menos propensos que los fumadores a desarrollar muchos otros tipos de cáncer, así como enfermedades cardíacas, accidentes cerebrovasculares y otras enfermedades, según indica la American Cancer Society.

Evitar la exposición a la radiación o a ciertas sustancias químicas

Evitar la exposición a químicos industriales que son conocidos por causar cáncer, como el benceno, puede reducir el riesgo de desarrollar MDS.

El tratamiento del cáncer con radioterapia y ciertos fármacos de quimioterapia aumenta la posibilidad de desarrollar un MDS. De hecho, los médicos estudian cómo limitar el riesgo de MDS en los pacientes que se someten a estos tratamientos. Para algunos cánceres, los doctores podrían evitar el uso de drogas de quimioterapia que tienden a causar MDS.

Sin embargo, algunas personas pueden necesitar estos medicamentos específicos. Con frecuencia, los beneficios evidentes de tratar los cánceres que amenazan la vida con quimioterapia y radioterapia se deben contrastar con la baja probabilidad de tener un MDS varios años después.

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