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ABC de la esclerodermia en niños

La esclerodermia es una enfermedad inflamatoria en la que el sistema inmunológico, que normalmente nos defiende de los patógenos, ataca los tejidos de nuestro propio cuerpo. 

Este «autoataque», en la esclerodermia, se dirige principalmente hacia la piel y se caracteriza por una cascada inflamatoria anormal que conduce a la fibrosis y al mal funcionamiento de la microcirculación periférica, dando como resultado un elástico poco duro y engrosado.

Existen dos formas de esclerodermia: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica. La esclerodermia localizada se manifiesta con mayor frecuencia en niños que la esclerodermia en su forma sistémica. Puede comprometer algunas zonas del tronco, los brazos, las piernas o la cabeza. La forma localizada también se conoce con el nombre de morfea o esclerodermia lineal.

¿Cuáles son los síntomas?

Como ya se mencionó, la esclerodermia puede afectar solo la piel y / o el subcutis (forma localizada, SL) o también los órganos internos (esclerosis sistémica, SS). En los niños, la forma más común es, con mucho, la forma localizada, que representa alrededor del 95% del total de casos. 

Es raro que la forma localizada evolucione hacia la esclerosis sistémica. El SL puede manifestarse de una forma muy variada: puede afectar linealmente a un miembro entero («esclerodermia lineal») o al rostro («esclerodermia de sable»); puede aparecer como parches únicos o múltiples («morfea») e incluso puede profundizar en las capas subcutáneas, afectando también al músculo y al hueso. 

Los síntomas de la esclerosis sistémica incluyen:

  • Engrosamiento hinchazón en las puntas de los dedos de la mano
  • Dedos pálidos y con hormigueo que pueden entumecerse si se exponen a bajas temperaturas o cuando la persona está emocionalmente alterada (se trata del denominado fenómeno de Raynaud)
  • Dolor en las articulaciones
  • Rigidez en las primeras horas de la mañana
  • Piel tirante, con brillo y más oscura en superficies grandes como la cara, que pueden dificultar los movimientos
  • Aparición de arañas vasculares
  • Acumulaciones de calcio en los dedos de la mano o en otras regiones óseas
  • Crujido de las articulaciones inflamadas al moverse
  • Dedos de la mano, muñecas o codos congelados (inmóviles) debido a la cicatrización de la piel
  • Úlceras en las puntas de los dedos y los nudillos
  • Cicatrización del esófago, que provoca pirosis (acidez) y dificultad para tragar
  • Cicatrización de los pulmones, que provoca disnea
  • Insuficiencia cardíaca y ritmos cardíacos anormales
  • Enfermedad renal

Los síntomas de la esclerodermia localizada incluyen:

  • Zonas de la piel endurecidas y con brillo
  • Piel decolorada (más clara o más oscura)
  • Tensión articular

Tratamiento de la esclerodermia

El tratamiento específico de la esclerodermia será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • El estado general de salud de su hijo y sus antecedentes médicos
  • La gravedad del trastorno
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos y terapias
  • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad
  • Su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir:

  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES) o corticosteroides (para aliviar el dolor)
  • Penicilamina (para que el proceso de engrosamiento de la piel sea más lento y para retrasar el daño de los órganos internos)
  • Medicamentos inmunodepresores, como el metotrexato
  • Tratamiento de los síntomas específicos, como la acidez y el fenómeno de Raynaud
  • Fisioterapia y ejercicios para mantener la fuerza muscular
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