La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una condición degenerativa, lo que quiere decir que va a afectar progresivamente un área del sistema nervioso, que, en el caso puntual de esta condición, impacta las neuronas motoras localizadas en la corteza cerebral, el tallo cerebral y el cordón espinal.
Para conocer más sobre la enfermedad, conversamos con la Dra. Brenda Deliz, neuróloga neuromuscular, quien detalló que, “es una enfermedad bien selectiva a ese tipo de células del sistema nervioso”.
Signos y síntomas
Los síntomas de la ELA varían en cada paciente dependiendo de la zona afectada. Por ejemplo, cuando se afecta el tallo cerebral, las neuronas motoras van a estar relacionadas con problemas de habla, tragado y salivación excesiva.
En los casos en los que impacta las neuronas motoras del cordón espinal, puede empezar con debilidad o pérdida de fuerza en un brazo, así como disminución en la masa muscular.
“Usualmente no hay dolor. El paciente va a empezar con debilidad, pérdida de masa muscular, pero el dolor no es uno de los síntomas por los que el paciente busca ayuda”, explicó la Dra. Deliz.
Diagnóstico
De acuerdo con la neuróloga, años atrás, para diagnosticar a un paciente, este tenía que presentarse con dos o tres áreas afectadas, tratando a pacientes con una enfermedad avanzada.
Sin embargo, hoy en día, es común diagnosticar a pacientes que no padecen otras condiciones y que empiezan a tener pérdida de masa muscular o a arrastrar una pierna.
“Estos pacientes suelen diagnosticarse más rápido que el paciente que empieza con problemas del habla o de tragado porque se parece a otras condiciones y si no existe una sospecha alta en el médico que el paciente visita, puede haber un retraso en el diagnóstico”, afirmó.
De acuerdo con la neuróloga, es importante hablar sobre la condición, exponer su sintomatología para que las personas puedan ser evaluadas y tratadas a tiempo.
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Variantes de la ELA
En la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), los síntomas varían según el tipo de neuronas motoras que se ven afectadas.
Si se dañan las neuronas motoras superiores, ubicadas en la corteza cerebral, se produce una desinhibición de las neuronas inferiores, lo que genera síntomas como reflejos aumentados, rigidez muscular (no aumento de masa, sino espasticidad) y dificultad para caminar. Si se afectan las neuronas motoras inferiores, ubicadas en el tallo cerebral o en la médula espinal, los síntomas incluyen debilidad muscular, pérdida de masa muscular y fasciculaciones (pequeños movimientos musculares involuntarios).
“Los síntomas cambian según dónde comience la enfermedad: si en la corteza cerebral (neurona motora superior) o en la médula espinal (neurona motora inferior).”
Al no determinar la causa de la ELA la ciencia está trabajando en diferentes medicamentos que puedan retrasar o disminuir la rapidez de la pérdida de función progresiva que vamos a ver a estos pacientes.
“De un solo medicamento que teníamos en el 2017 se aprobó un segundo y ahora hay muchas terapias que se están estudiando y que con esperanza se van a estar aprobando”.
Expectativa de vida
De acuerdo con los estudios realizados, una vez se diagnostica el paciente, se habla de una expectativa de vida de dos a cinco años.
“Al nosotros estar diagnosticando más temprano, tenemos pacientes que han sobrevivido más tiempo del que se sugieren estudios anteriores donde no había tanta oportunidad de diagnóstico y tratamiento”
Tratamientos disponibles
El riluzol pertenece a una clase de medicamentos llamados benzotiazoles. Su acción consiste en cambiar la actividad de ciertas sustancias naturales en el cuerpo que afectan los nervios y los músculos.
Radicava (edaravone): Aprobada en 2017, es una terapia de infusión aprobada que se utiliza para retardar el deterioro funcional en personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Los pacientes retrasan el progreso de la pérdida de función.
Hay otro medicamento que se utiliza para el 5 % o 10 % de los casos que son hereditarios y se administra por medio de una inyección que se pone en el espacio espinal y que ha evidenciado que ayuda a retrasar la pérdida de la función.
“Las células madre se han intentado emplear de muchas maneras, pero lamentablemente no han evidenciado una diferencia radical. Así que se está pensando que la FDA no lo ha aprobado porque no ha evidenciado una eficacia superior”,
De acuerdo con la especialista se espera que al menos para el próximo año se conozcan nuevas alternativas de tratamiento, ya que tanto en Puerto Rico como en otras partes del mundo se están adelantando investigaciones y se cree que la combinación de terapias va a marcar una gran diferencia en la vida de estos pacientes.
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