Esclerodermia: 4 preguntas y respuestas para explicar la enfermedad

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad inflamatoria en la que el sistema inmunológico, que normalmente nos defiende de los patógenos, ataca los tejidos de nuestro propio cuerpo.

Este «autoataque», en la esclerodermia, se dirige principalmente a la piel y se caracteriza por una cascada inflamatoria anormal que provoca fibrosis y un mal funcionamiento de la microcirculación periférica, lo que da lugar a una piel dura, gruesa, brillante y no elástica.

En algunos casos, este mecanismo de ataque también puede dirigirse a los órganos internos, como el sistema respiratorio y digestivo.

¿Cuáles son las causas?

Aún no se conocen las causas específicas. Al igual que otras enfermedades autoinmunes, es probable que haya varios factores que se combinen para determinar su aparición. Se describe la asociación con algunas infecciones (CMV, parvovirusB19, Borrelia) que podrían favorecer su aparición, pero no es una enfermedad infecciosa.

Aunque probablemente exista un fondo genético predisponente, la esclerodermia no es una enfermedad genética: no se hereda de los padres y no se transmite a los hijos. Sin embargo, no es raro que las familias de los pacientes con esclerodermia tengan una mayor incidencia de enfermedades autoinmunes. No es causado por vacunas o dietas particulares. Hasta la fecha, no hay métodos para prevenir o predecir su desarrollo.

Como ya se ha mencionado, la esclerodermia puede afectar a la piel subcutánea e incluso a los órganos internos (esclerosis sistémica). En los niños la forma más común es la esclerodermia localizada, que cubre alrededor del 95% de todos los casos. Es raro que la forma localizada evolucione hacia la esclerosis sistémica.

¿Cuáles son los síntomas?

Puede ocurrir de varias maneras: puede afectar a todo un miembro o a la cara; puede ocurrir en forma de parches únicos o múltiples y puede incluso profundizar en las capas subcutáneas, afectando también al músculo y al hueso.

Estas lesiones, especialmente al principio, cuando prevalece la inflamación, pueden estar rodeadas por un característico dobladillo rojo-lila («anillo lila»). Con el tiempo, la lesión evoluciona volviéndose más o menos pardusca, luego pigmentada, pasando luego a ser pálida (fase de fibrosis). Pero, yendo más allá del aspecto visible, lo que caracteriza particularmente a la esclerodermia es la particular sensación de «piel dura» que se siente cuando se toca la piel.

El diagnóstico es clínico y la confirmación por biopsia a menudo no es necesaria. No hay análisis de sangre de diagnóstico. Más bien, las pruebas de laboratorio sirven para excluir otros cuadros patológicos o para vigilar la afectación de otros órganos.

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En cuanto a la esclerosis sistémica (SS), más rara, se manifiesta con una amplia participación de toda la piel que se vuelve brillante, dura y fibrosa con el tiempo.

Con el paso de los años, una imagen característica de las manos se vuelve cada vez más rígida, parecida a la de una muñeca (con la imposibilidad de hacer ciertos movimientos), y un aplanamiento de las arrugas de la piel con un aspecto especialmente agudo de la nariz y la boca.

¿Cuál es la terapia?

Dado que la fibrosis es el resultado final e irreversible de la cascada inflamatoria, el objetivo principal de la terapia es extinguir la inflamación para reducir la producción de tejido fibroso. Todavía no hay directrices que establezcan definitivamente cuál es el tratamiento ideal.

Además, la enfermedad tiene una historia natural bastante impredecible y en algunos casos la inflamación se resuelve espontáneamente, por lo que a veces se puede decidir no realizar ningún tratamiento. En otros casos, sin embargo, la enfermedad tiene un curso agresivo para el cual es necesaria la terapia. Las drogas más utilizadas son los corticoesteroides, el metotrexato y la gran familia de drogas biológicas (es decir, las drogas inmunomoduladoras producidas por técnicas de bioingeniería).

La elección del tratamiento debe ser «a medida»: depende de múltiples factores y suele ser el resultado del diálogo entre diferentes especialistas (dermatólogo, reumatólogo, neumólogo, etc.). Además de la terapia farmacológica, es importante el ejercicio constante de la fisioterapia para mantener los músculos entrenados y las articulaciones móviles, que, bajo el efecto de tracción de la piel endurecida, podrían estar sujetas a atrofia-rigidez.

En esta perspectiva, el masaje también tiene una función importante. En caso de que aparezcan deformidades en las extremidades, será importante discutir con ortopedistas y fisiatras la necesidad de ortesis o plantillas.