La dermatomiositis juvenil pertenece a un grupo de patologías que se engloban dentro de las enfermedades autoinmunes. El sistema inmunológico suele ayudarnos a combatir las infecciones. En las enfermedades autoinmunes, el sistema inmunológico reacciona de manera diferente y se vuelve hiperactivo al atacar los tejidos sanos. Esta reacción del sistema inmunológico conduce a la inflamación de los tejidos y puede causar daños en los tejidos.
En DMG, los pequeños vasos sanguíneos de la piel (dermato-) y los músculos (miositis) se ven afectados. Esto conduce a problemas como debilidad o dolor muscular, especialmente en los músculos del tronco, miembros inferiores, hombros y cuello. La mayoría de los pacientes también presentan manifestaciones cutáneas típicas. Estos pueden afectar distintas zonas del cuerpo: cara, párpados, nudillos, rodillas y codos.
La afectación de la piel no siempre ocurre al mismo tiempo que la debilidad muscular: puede desarrollarse tarde o temprano. En casos raros, pueden verse afectados pequeños vasos sanguíneos de otros órganos. Los niños, los adolescentes y los adultos pueden desarrollar dermatomiositis.
¿Cuáles son las causas de la enfermedad?
Se desconoce la causa exacta de la dermatomiositis. En todo el mundo, se están realizando muchas investigaciones para encontrar la causa de DMG.
Actualmente, la DMG se considera una enfermedad autoinmune y probablemente sea causada por varios factores. Estos pueden incluir la predisposición genética de una persona en combinación con la exposición a desencadenantes ambientales como la radiación UV o infecciones. Los estudios han demostrado que algunos gérmenes (virus o bacterias) pueden hacer que el sistema inmunológico reaccione de manera anormal.
Algunos familiares de niños con DMG tienen otras enfermedades autoinmunes (por ejemplo, diabetes o artritis). Sin embargo, el riesgo de que un segundo miembro de la familia desarrolle DMG no aumenta. Actualmente, no hay nada que podamos hacer para tratar de prevenir DMG.
¿Cuáles son los síntomas?
Entre los síntomas y signos más comunes, se encuentran los siguientes:
Una erupción cutánea de color violeta o rojo oscuro que aparece con mayor frecuencia en el rostro, los párpados y alrededor de las uñas, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda. Las erupciones en los nudillos en ocasiones se diagnostican erróneamente como eccema cuando en realidad se trata de dermatomiositis.
- Debilitamiento muscular progresivo, en particular
Estos son otros posibles signos y síntomas de la dermatomiositis juvenil:
- Dificultad para tragar
- Cambios en la voz
- Sensibilidad o dolor muscular
- Cansancio, fiebre y pérdida de peso
- Depósitos de calcio endurecido debajo de la piel
- Úlceras estomacales y desgarros intestinales
- Problemas pulmonares
Fases de la dermatomiositis juvenil
El curso de la dermatomiositis juvenil generalmente se divide en cuatro fases, que se basan en los síntomas y en los resultados del examen, y que, a continuación, se describen brevemente:
- Período prodrómico. Esta fase puede durar semanas o meses. Los síntomas que se manifiestan durante este período no son específicos (son síntomas generales que pueden indicar muchos trastornos diferentes).
- Debilidad muscular progresiva y erupción. En esta fase, la debilidad muscular aumenta a lo largo de días o semanas y luego se estabiliza. Una vez que se logra esta estabilización, la recuperación puede tardar entre uno y dos años.
- Debilidad muscular persistente, inflamación muscular y erupción. Durante esta fase, los síntomas incluyen debilidad muscular persistente, inflamación activa de los músculos y erupciones que duran hasta dos años.
- Recuperación. La recuperación puede ocurrir sin consecuencias aparentes, o puede ocurrir después de dos años o más con debilidad muscular residual, atrofia (reducción) muscular, o contracturas (trastorno en el cual los músculos ubicados en un área determinada pueden paralizarse definitivamente como resultado de la falta de uso).
¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis juvenil?
Además del examen físico y los antecedentes médicos completos, los procedimientos para diagnosticar la dermatomiositis juvenil pueden incluir:
- Pruebas de laboratorio. Para evaluar la presencia de anticuerpos, enzimas musculares e indicadores de inflamación en la sangre.
- Electromiografía (EMG). Técnica de exploración eléctrica que sirve para detectar lesiones nerviosas o musculares.
- Biopsia muscular. Extracción de una pequeña muestra de tejido muscular para examinarla con microscopio.
- Radiografía. Examen de diagnóstico que usa rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM). Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.
Tratamiento para la dermatomiositis juvenil
La dermatomiositis juvenil no tiene cura. Sin embargo, con tratamientos de apoyo y el abordaje multidisciplinario, se puede lograr la remisión de la enfermedad a tiempo. El tratamiento puede incluir:
- Medicamentos, como por ejemplo glucocorticosteroides y metotrexato (para el tratamiento del proceso inflamatorio) e hidroxicloroquina (que contribuye al tratamiento de la enfermedad de la piel denominada dermatomiositis)
- Fisioterapia y terapia ocupacional (para mejorar la función y la fuerza musculares)
- Uso abundante de protectores solares (para evitar mayor irritación o daño en la piel)
- Apoyo nutricional (para asegurar una dieta adecuada)
Fuentes: American College of Rheumatology y Stanford Children´s Health.
