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¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta a los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano, que afecta principalmente a los niños menores de 5 años de edad y provoca fiebre y una erupción cutánea particular (o sarpullido).
La enfermedad de Kawasaki es una condición de considerable preocupación, ya que una proporción significativa de los pacientes no tratados afecta al corazón y a las arterias coronarias, lo cual causa serias complicaciones.

Enfermedad de Kawasaki: origen del nombre

La enfermedad de Kawasaki debe su nombre al pediatra japonés Tomisaku Kawasaki, quien, en enero de 1961, fue el primero en describir la condición de un niño de 4 años ingresado en el Hospital de la Cruz Roja de Tokio con fiebre durante varios días, labios enrojecidos, lengua de fresa, hiperemia orofaríngea, eritema difuso con descamación de manos y pies, y linfadenopatía.

Enfermedad de Kawasaki: Propagación y personas más afectadas

La enfermedad de Kawasaki se extiende por todo el mundo.
La enfermedad afecta principalmente a los asiáticos, en particular a los japoneses, los coreanos y los taiwaneses; sin embargo, es un hecho que todas las poblaciones del mundo son posibles blancos.
El aumento de la incidencia de la enfermedad de Kawasaki entre los japoneses y los coreanos se debe muy probablemente a una susceptibilidad genética particular a la enfermedad.

La enfermedad de Kawasaki afecta principalmente a los niños, en particular -como ya se ha mencionado- a los menores de 5 años; para confirmar lo que se acaba de decir, las estadísticas epidemiológicas más recientes informan de que un buen 80% de los afectados anualmente son menores de 5 años.

La enfermedad de Kawasaki es poco común (pero no imposible) entre los bebés, los niños mayores, los adolescentes y los adultos.

Causas

En la actualidad, se desconocen las causas precisas de la enfermedad de Kawasaki, pero no faltan teorías sobre el tema.

Según algunos expertos, la combinación de ciertos factores genéticos y la aparición de ciertas infecciones desempeña un papel fundamental en la aparición de la enfermedad de Kawasaki; según otros, la enfermedad es el resultado de una respuesta inmunológica anormal a ciertas infecciones, apoyada por una cierta predisposición genética.

Cabe señalar que también hay teorías causales menores, según las cuales contribuirían a la aparición de alergias o intoxicaciones por la enfermedad de Kawasaki (por ejemplo, el mercurio).

La enfermedad de Kawasaki y Covid-19

Según observaciones iniciales, la respuesta del coronavirus SARS-CoV-2 de COVID-19 también favorecería el desarrollo de la enfermedad de Kawasaki.

¿Es contagiosa la enfermedad de Kawasaki?

Dado que parece tener un origen infeccioso, es legítimo preguntarse si la enfermedad de Kawasaki es contagiosa, es decir, si puede transmitirse de persona a persona.
La respuesta a esta pregunta es: no, la enfermedad de Kawasaki no es contagiosa.

Síntomas

La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por una evolución sintomática que puede dividirse en tres fases distintas:

Fase inicial del Síndrome de Kawasaki
En la fase aguda, que dura de 14 a 30 días, la enfermedad de Kawasaki comienza con una fiebre muy alta e incesante, irritabilidad extrema, anorexia (entendida como falta de apetito), lengua de fresa, hinchazón y dolor de los ganglios linfáticos cervicales (linfadenopatía cervical dolorosa) y erupción cutánea con picor caracterizada por pápulas y máculas de color rojo-púrpura (similares a la escarlatina o al sarampión) principalmente en el pecho y en la ingle.

A veces, también es posible una cierta hiperemia conjuntival (enrojecimiento de la esclerótica ocular), la presencia de labios rojos, secos y agrietados, lesiones de la mucosa oral, lengua hinchada, hinchazón y enrojecimiento de las manos (palmas) y los pies (plantas).

Etapa subaguda de la enfermedad de Kawasaki
La fase subaguda de la enfermedad de Kawasaki se caracteriza por el alivio de la fiebre, un proceso de descamación en las manos y los pies, y la trombocitosis (exceso de plaquetas en la sangre); en esta fase de la enfermedad, además, es bastante común que el paciente presente:

  • Dolor abdominal
  • Vómitos y diarrea
  • Piuria (presencia de pus en la orina)
  • Letargo, cansancio y fatiga fácil
  • Dolores de cabeza
  • Artralgia (dolor en las articulaciones) e hinchazón de las mismas
  • Ictericia

Fase de convalecencia de la enfermedad de Kawasaki
La fase de convalecencia de la enfermedad de Kawasaki comienza cuando el paciente muestra una clara mejoría en el cuadro sintomatológico, es decir, generalmente de 6 a 8 semanas después de la aparición de la enfermedad.

Los síntomas que aún se observan durante la fase de convalecencia suelen ser el cansancio y la fatiga fácil.

Complicaciones

A falta de un tratamiento adecuado, la enfermedad de Kawasaki puede dar lugar a numerosas complicaciones, algunas de las cuales son graves y mortales en la fase aguda (primera etapa).
La causa principal de las complicaciones características de la enfermedad de Kawasaki es el proceso inflamatorio que afecta a los vasos sanguíneos pequeños y medianos.

Complicaciones cardíacas de la enfermedad de Kawasaki

Las complicaciones más importantes de la enfermedad de Kawasaki conciernen al corazón y consisten en:

  • Inflamación de las arterias coronarias, seguida de la formación de aneurismas
  • Miocarditis (inflamación del miocardio, el músculo cardíaco), a menudo seguida de arritmias
  • Valvulopatías, particularmente en la válvula mitral y la válvula tricúspide
  • Pericarditis (es decir, la inflamación del pericardio)

La aparición de las complicaciones cardíacas mencionadas, en particular los aneurismas, provoca un aumento significativo del riesgo de ataque cardíaco debido a la oclusión de las coronarias por la presencia de coágulos anormales o la ruptura de las propias coronarias.

Cómo reconocer la enfermedad de Kawasaki

En la actualidad, no hay ningún análisis de laboratorio u otro tipo de prueba que permita específicamente el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.

Por lo tanto, los médicos deben basarse en las investigaciones clínicas clásicas, como el examen objetivo y la historia clínica, y en un enfoque de diagnóstico diferencial basado, básicamente, en la realización de análisis de sangre (recuento sanguíneo, proteína C reactiva, ESR, pruebas de función hepática), análisis de orina y, a veces, la punción lumbar.

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